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內(nèi)容簡介

　　本書從臨床病例出發(fā)，全面介紹兒童肝移植的臨床表現(xiàn)、診斷、臨床處理、手術(shù)適應(yīng)證與禁忌證、手術(shù)時機、術(shù)中及術(shù)后并發(fā)癥處理、新治療方法以及新技術(shù)等內(nèi)容。本書精心挑選了上海交通大學醫(yī)學院附屬仁濟醫(yī)院兒童肝移植MDT診治的50例特殊、疑難病例。每個病例詳述了臨床資料、診治經(jīng)過、隨訪管理及預(yù)后等內(nèi)容，并圍繞病例的特點和診療難點進行了經(jīng)驗總結(jié)；并結(jié)合指南和**文獻，提供了基本病例的拓展學習內(nèi)容，最后設(shè)置了專家點評，從整體醫(yī)學視角概況每個病例的精華和要點。書中附有大量清晰的影像學資料、術(shù)中圖像、病理圖像等資料，提升全書的可讀性和專業(yè)性。

作者簡介

　　夏強，男，主任醫(yī)師。上海交通大學醫(yī)學院附屬仁濟醫(yī)院黨委書記，肝臟外科科主任。上海市優(yōu)秀學科帶頭人、上海市領(lǐng)軍人才，2014年獲第九屆中國醫(yī)師獎、上海市“五·一”勞動獎?wù)?、上海市職工職業(yè)道德模范先進個人。擅長成人及兒童終末期肝病與肝臟良惡性腫瘤的外科治療，尤其在成人與兒童肝移植領(lǐng)域積累了豐富的經(jīng)驗。作為項目第一負責人獲國家科技進步二等獎、上海科技進步獎一等獎、高等學校科學技術(shù)進步獎一等獎、華夏醫(yī)學獎一等獎、上海醫(yī)學科技獎一等獎。主持國家和省部級課題18項，作為首席專家牽頭國家重點研發(fā)計劃項目一項，累計獲得科研經(jīng)費3000余萬元，以第一或通訊作者在學術(shù)期刊發(fā)表論文220余篇。薛峰，女，上海交通大學醫(yī)學院附屬仁濟醫(yī)院肝臟外科副主任醫(yī)師，副教授，博士，碩士生導師。專業(yè)特長：終末期肝病治療以及肝移植領(lǐng)域的內(nèi)科疾病，包括移植術(shù)后感染、排斥的免疫監(jiān)控、肝移植術(shù)后長期并發(fā)癥處理、乙肝復(fù)發(fā)與肝纖維化的預(yù)防及治療、肝癌的靶向治療等；并負責移植實驗室及臨床藥物試驗，包括肝移植相關(guān)新藥的臨床研究、移植配型、藥物濃度監(jiān)控等。研究成果及獲獎：發(fā)表文章30余篇， SCI收錄20篇，第一作者文章近20篇，并參與4本專著的編寫。發(fā)明專利1項。2000年獲國際肝臟病學會頒發(fā)的HANS POPPER PRIZE。

圖書目錄

第一部分兒童肝移植概況001
第二部分兒童肝移植的特殊案例009
一肝硬化失代償合并肺動脈高壓010
二先天性門體靜脈分流（Abernethy畸形）015
三肝硬化失代償合并先天性心臟病022
四 Budd Chiari綜合征026
五出血性毛細血管擴張癥031
六急性肝功能衰竭的手術(shù)時機與風險評估038
七低體重患兒的肝移植手術(shù)044
八先天性腸旋轉(zhuǎn)不良050
九原發(fā)性高草酸尿癥055
十鳥氨酸氨甲?；D(zhuǎn)移酶缺乏癥059
十一丙酸血癥062
十二家族性高膽固醇血癥068
十三糖原貯積癥073
十四線粒體?。∕PV17突變）078
十五酪氨酸血癥084
十六楓糖尿癥090
十七希特林蛋白缺乏癥095
十八α1抗胰蛋白酶缺乏癥100
十九 Alagille綜合征106
二十家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥111
二十一 Niemann Pick病116
二十二朗格漢斯細胞組織細胞增生癥122
二十三肝母細胞瘤肝移植127
第三部分兒童肝移植術(shù)后并發(fā)癥的處理133
一肝移植術(shù)后可逆性后部腦白質(zhì)病綜合征134
二肝移植后膽道并發(fā)癥成因與處理139
三活體肝移植術(shù)后門靜脈閉塞144
四肝移植術(shù)后遠期門靜脈狹窄150
五肝移植后肝小靜脈閉塞癥155
六抗體介導的排斥反應(yīng)160
七肝移植后新發(fā)乙型肝炎169
八肝移植后難治性移植后淋巴增殖性疾病淋巴瘤173
九肝移植后微小病毒B19感染177
十供肝來源的HHV 6病毒感染182
第四部分兒童肝移植新治療與新技術(shù)189
一 CAR T治療肝移植后難治性移植后淋巴增殖性疾病淋巴瘤190
二糞菌移植治療肝移植后頑固性腹瀉197
三門靜脈自體補片應(yīng)用于門靜脈發(fā)育不良患者203
常用術(shù)語縮略詞英漢對照208