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內容簡介

　　特發(fā)性炎性中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病是臨床上神經(jīng)病學中重要的組成部分之一，也是神經(jīng)科臨床疑難病癥之一，臨床診斷極易誤診，早期治愈相當困難。進入21世紀后，由于基礎免疫學技術、醫(yī)學影像學技術及免疫藥理學技術的發(fā)展，臨床上對此類疾病尤其是多發(fā)性硬化癥和視神經(jīng)脊髓型脫髓鞘疾病的早期診斷及早期治療取得了長足的進步。國外多發(fā)性硬化McDonald診斷標準就修訂了五次之多，國內的診斷標準也修訂了三次，這些足以說明此領域進展的迅速。恰逢科學技術文獻出版社中國醫(yī)學臨床百家叢書項目的編輯約稿，編者結合首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院神經(jīng)內科神經(jīng)免疫疾病專業(yè)組在臨床診治及研究此類疾病的工作經(jīng)歷，以及十多年來共承辦八屆國家繼續(xù)教育項目“多發(fā)性硬化及相關疾病研究新進展”學習班的成功經(jīng)驗，萌發(fā)了寫本脫髓鞘疾病著作的想法。鑒于臨床神經(jīng)免疫性疾病正確診斷來源對病史、體格檢查、磁共振成像檢查、免疫檢測及神經(jīng)電生理等方面進行綜合分析和臨床思維診療過程的指導，結合國內各級醫(yī)院神經(jīng)內科在臨床工作中經(jīng)常遇到的問題，本書的章節(jié)分別介紹了免疫基礎理論磁共振成像檢測技術、光學層析成像檢查技術和誘發(fā)電位檢查等，對不同類型的脫髓鞘疾病的特殊性進行了分章敘述，如多發(fā)性硬化、視神經(jīng)脊髓炎譜疾病、急性播散性腦脊髓炎、髓鞘少突膠質細胞糖蛋白抗體病、Baló病、Marburg型多發(fā)性硬化、彌漫性硬化和脫髓鞘假瘤等，同時增加了神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病的特色治療方法章節(jié)，詳細介紹了脫髓鞘病的免疫修正治療。

作者簡介

　　董會卿，主任醫(yī)師，教授，碩士研究生導師。首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院神經(jīng)內科神經(jīng)免疫性疾病病區(qū)主任，神經(jīng)免疫專業(yè)組組長。從事臨床醫(yī)療、教學及科研工作36年。擅長神經(jīng)系統(tǒng)免疫疾?。ǘ喟l(fā)性硬化、視神經(jīng)脊髓炎、免疫性腦炎、急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病、慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病及重癥肌無力等）的臨床診斷及治療工作，承擔首都醫(yī)科大學神經(jīng)病學系七年制及研究生教學工作；從2009年開始，舉辦國家繼續(xù)教育學習班“多發(fā)性硬化和相關疾病診治新理論與新技術學習班”，將中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病的臨床診療經(jīng)驗予以推廣。承擔了北京市教育委員會科技發(fā)展計劃面上項目“自體造血干細胞移植治療多發(fā)性硬化長期臨床療效及影像學研究”，北京市科委首都市民健康培育項目“T細胞受體Vβ鏈結構測定對多發(fā)性硬化的診斷”等課題。開展了多發(fā)性硬化患者TCRVβ免疫變化研究；光學相干斷層成像在臨床上鑒別多發(fā)性硬化和視神經(jīng)脊髓炎的作用研究；功能磁共振成像對臨床孤立綜合征患者轉歸的診斷價值；多發(fā)性硬化患者的認知功能的損害；米托蒽醌治療進展型多發(fā)性硬化及惡化型視神經(jīng)脊髓炎患者的臨床評價等研究。已發(fā)表國內統(tǒng)計源期刊論文90余篇，SCI論文10余篇。目前擔任中華醫(yī)學會神經(jīng)病學分會神經(jīng)免疫學組副組長，中國醫(yī)師協(xié)會神經(jīng)免疫分會副主任委員，中國免疫學會神經(jīng)免疫分會副主任委員，中國卒中學會神經(jīng)免疫專業(yè)委員會副主任委員，《中國神經(jīng)免疫學和神經(jīng)病學雜志》副主編。

圖書目錄

目錄

Contents

中樞神經(jīng)系統(tǒng)特發(fā)性炎性脫髓鞘疾病免疫基礎和免疫學檢查 / 001
1.中樞神經(jīng)系統(tǒng)特發(fā)性炎性脫髓鞘疾病的免疫基礎 / 001
2.多發(fā)性硬化的免疫機制 / 004
3.視神經(jīng)脊髓炎的免疫機制 / 008
4.中樞神經(jīng)系統(tǒng)特發(fā)性炎性脫髓鞘疾病的免疫相關檢查 / 010
磁共振成像在特發(fā)性炎性脫髓鞘病中的應用磁共振成像方法 / 013
5.磁共振成像基本序列 / 013
多發(fā)性硬化影像診斷標準和磁共振成像特點 / 020
6.多發(fā)性硬化的影像學診斷標準 / 021
7.多發(fā)性硬化的典型病灶 / 024
視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病 / 033
8.視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病腦內病灶MRI特點 / 033
9.視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病脊髓病灶特點 / 040
10.視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病的視神經(jīng)病灶特點 / 042
11.視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病和多發(fā)性硬化患者MRI對比 / 042
急性播散性腦脊髓炎的磁共振成像表現(xiàn) / 046
12.腦內病變基本特征 / 046
13.脊髓病變基本特征 / 049
14.視神經(jīng)病變基本特征 / 051
15.病灶的隨訪 / 051
16.急性播散性腦脊髓炎少見的MRI模式 / 051
17.急性播散性腦脊髓炎的鑒別診斷 / 053
MRI新技術在脫髓鞘疾病中的應用及科研進展 / 057
18.腦和脊髓體積測量 / 057
19.彌散成像 / 062
20.多發(fā)性硬化患者的彌散張量成像與臨床功能評估的關系 / 064
21.磁共振波譜成像 / 065
22.功能成像 / 070
23.脊髓磁共振成像新技術 / 073
脫髓鞘疾病的光學相干斷層成像表現(xiàn) / 083
24.光學相干斷層成像原理及檢查方法 / 083
25.視網(wǎng)膜的解剖結構 / 085
26.多發(fā)性硬化和視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病患者的OCT表現(xiàn)特點 / 086
27.光學相干斷層成像在鑒別診斷中的價值 / 090
28.光學相干斷層成像檢查對神經(jīng)損害治療前后的評價 / 092
29.兒科視神經(jīng)脊髓炎和神經(jīng)炎患者的光學相干斷層成像的應用 / 093
感覺誘發(fā)電位在多發(fā)性硬化診斷中的應用 / 097
30.視覺誘發(fā)電位 / 098
31.視覺誘發(fā)電位的解剖基礎 / 099
32.腦干聽覺誘發(fā)電位 / 102
33.體感誘發(fā)電位 / 105
多發(fā)性硬化及其相關疾病 / 111
34.多發(fā)性硬化病理特點和發(fā)病機制 / 111
35.多發(fā)性硬化危險因素 / 114
36.多發(fā)性硬化流行病學 / 116
37.多發(fā)性硬化經(jīng)典的臨床癥狀及體征 / 117
38.多發(fā)性硬化患者的非經(jīng)典癥狀和體征 / 125
39.多發(fā)性硬化的輔助檢查 / 131
40.多發(fā)性硬化的診斷 / 138
41.多發(fā)性硬化臨床病程及預后 / 140
42.臨床孤立綜合征 / 143
43.影像學孤立綜合征 / 144
44.殘疾程度的評估 / 146
45.外源性因素對疾病病程的影響 / 147
46.多發(fā)性硬化患者的妊娠 / 147
47.特殊年齡多發(fā)性硬化患者 / 148
48.多發(fā)性硬化的預后 / 149
49.多發(fā)性硬化患者的鑒別診斷 / 150
50.多發(fā)性硬化的治療 / 164
51.標準的疾病修正治療 / 165
52.非標準的免疫抑制劑治療 / 174
Baló同心硬化 / 180
53.Baló同心硬化歷史 / 180
54.Baló同心硬化流行病學 / 181
55.Baló同心硬化病理學和發(fā)病機制 / 181
56.Baló同心硬化臨床表現(xiàn) / 182
57.Baló同心硬化影像學 / 183
58.腦脊液檢查 / 184
59.Baló同心硬化診斷和鑒別診斷 / 184
60.與MS的臨床關聯(lián) / 185
61.腫瘤樣脫髓鞘和Baló同心硬化之間的重疊 / 186
62.Baló同心硬化治療 / 186
63.Baló同心硬化預后 / 187
Marburg病 / 189
64.Marburg病的病因及病理 / 190
65.Marburg病的臨床表現(xiàn)及輔助檢查 / 191
66.Marburg病的診斷及鑒別診斷 / 192
67.Marburg病的治療及預后 / 193
視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病 / 200
68.視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病研究歷史 / 200
69.視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病流行病學 / 202
70.視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病病因及發(fā)病機制 / 203
71. 視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病的病理表現(xiàn) / 213
72.視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病的臨床特征 / 214
73.成人視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病的診斷標準（2015年IPND診斷標準） / 245
74.視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病的鑒別診斷 / 247
75.視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病的治療原則 / 255
76.視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病的預后 / 266
MOG抗體病 / 277
77.MOG抗原及MOG-IgG檢測 / 279
78. MOG抗體病的發(fā)病機制 / 280
79.MOG抗體病的病理特點 / 280
80.MOG抗體病的發(fā)病率 / 282
81.MOG抗體病的臨床表現(xiàn) / 283
82.急性神經(jīng)炎相關癥狀 / 283
83.急性脊髓炎相關癥狀 / 284
84.其他癥狀 / 284
85.首次發(fā)作臨床表現(xiàn) / 285
86.第二次發(fā)作的臨床表現(xiàn) / 286
87.MOG抗體病的疾病過程 / 286
88.MOG抗體病的影像學檢查特征 / 288
89.光學相干斷層成像檢查特征 / 290
90.腦脊液檢查特征 / 291
91.誘發(fā)電位檢查特征 / 292
92.眼底檢查特征 / 292
93.共存的免疫疾病 / 293
94. MOG抗體病的診斷及鑒別診斷 / 293
95. MOG抗體病的治療 / 295
96. MOG抗體病的預后 / 298
97.兒童患者的MOG-IgG介導性疾病 / 300
98.推測與假設 / 301
急性播散性腦脊髓炎 / 312
99.急性播散性腦脊髓炎的流行病學 / 312
100.急性播散性腦脊髓炎的病因和發(fā)病機制 / 316
101.急性播散性腦脊髓炎的病理 / 319
102.急性播散性腦脊髓炎的臨床表現(xiàn) / 320
103.急性播散性腦脊髓炎的輔助檢查 / 321
104.急性播散性腦脊髓炎的診斷和鑒別診斷 / 323
105.急性播散性腦脊髓炎的治療 / 326
106.急性播散性腦脊髓炎的預后 / 327
Schilder病 / 330
107.Schilder病的概述 / 330
108.Schilder病的病因和病理 / 331
109.Schilder病的臨床表現(xiàn) / 332
110.Schilder病的輔助檢查 / 332
111.Schilder病的診斷和鑒別診斷 / 334
112.Schilder病的治療及預后 / 336
特發(fā)性炎性脫髓鞘疾病的特色治療 / 338
113.利妥昔單抗的藥理機制 / 339
114.利妥昔單抗在NMOSD中的應用方案 / 342
115.利妥昔單抗的使用注意事項 / 346
116.利妥昔單抗的不良反應 / 347
117.利妥昔單抗治療的監(jiān)測 / 348
118.利妥昔單抗治療無效的可能原因 / 349
米托蒽醌治療脫髓鞘疾病 / 352
119.米托蒽醌在治療多發(fā)性硬化中的應用 / 352
120.米托蒽醌在治療視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病中的應用 / 366
自體造血干細胞移植治療多發(fā)性硬化 / 372
121.自體造血干細胞移植治療MS的機制 / 373
122.自體造血干細胞移植治療MS的適應證 / 375
123.自體造血干細胞移植治療MS的有效性和安全性 / 375
124.自體造血干細胞移植的強度 / 376
125.自體造血干細胞移植的主要步驟 / 377
126.自體造血干細胞移植治療MS 的不良反應和死亡率 / 379
127.總結 / 380
出版者后記 / 385