肝豆狀核變性（Wilson ?。?/h1>

第一章 概述
第一節(jié) 肝豆狀核變性國外研究的發(fā)展簡史
一、英國學(xué)者Wilson對肝豆狀核變性研究的貢獻
二、1902～1993年國外對肝豆狀核變性研究的重大進展
三、先輩對WD的卓越研究是對后人攻克WD的重要啟迪
第二節(jié) 我國肝豆狀核變性的研究歷程
一、1980年以前我國肝豆狀核變性研究情況
二、1980年以后我國肝豆狀核變性研究情況
第三節(jié) 我們研究小組對肝豆狀核變性研究的回顧
一、WD發(fā)病情況的調(diào)查
二、臨床研究
三、發(fā)病機制研究
四、基因研究
五、基因產(chǎn)物的研究
六、動物模型研究
七、腦型WD的臨床和治療的研究
第四節(jié) 肝豆狀核變性的發(fā)病概況
一、肝豆狀核變性的自然史
二、肝豆狀核變性的全球發(fā)病概況
三、肝豆狀核變性的基因頻率
四、肝豆狀核變性的家系研究
第五節(jié) 肝豆狀核變性研究存在的問題
第二章 發(fā)病機制
第一節(jié) 銅的正常代謝及其生物學(xué)功能
一、銅的營養(yǎng)生化和代謝
二、銅穩(wěn)態(tài)的調(diào)節(jié)機制
第二節(jié) 銅代謝的異常
一、銅代謝異常的機制
二、銅代謝異常對機體的影響
第三節(jié) 肝豆狀核變性的分子發(fā)病機制
一、ATP7B的分子結(jié)構(gòu)特點
二、ATP7B轉(zhuǎn)運銅的形式
三、ATP7B銅結(jié)合區(qū)的特點
四、ATP7B亞細胞定位的調(diào)節(jié)
五、ATP7B蛋白的生物學(xué)功能
第三章 病理改變
第一節(jié) 肝臟
第二節(jié) 腦部
第三節(jié) 其他組織及器官
一、腎臟
二、脾臟
三、皮膚
第四章 臨床表現(xiàn)
第一節(jié) 肝豆狀核變性的臨床特點
一、分期
二、發(fā)病年齡及發(fā)病形式
三、首發(fā)癥狀
第二節(jié) 肝豆狀核變性的肝臟表現(xiàn)
一、亞臨床型肝型WD
二、急性或慢性肝炎型WD
三、肝硬化型WD
四、暴發(fā)性肝衰竭型WD
第三節(jié) 肝豆狀核變性的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)
一、震顫
……
第五章 輔助檢查
第六章 診斷和鑒別診斷
第八章 治療
第九章 預(yù)后和預(yù)防
參考文獻
附錄1 Wilson病的診斷和治療（修正版，2008）
附錄2 肝豆狀核變性的診斷與治療指南（2008）
附錄3 歐洲2012年Wilson病的診療指南簡介